Imatinib en el tratamiento de pacientes con tumor del estroma gastrointestinal / Imatinib in the Treatment of Patients With Gastrointestinal Stromal Tumor

Introducción. Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son neoplasias de tejido blando (sarcomas) originados en el sistema gastrointestinal (células intersticiales de Cajal). Se presentan mayormente en el estómago y el intestino delgado. La introducción del imatinib en el tratamiento ha cambiado el pronóstico de esta enfermedad. Objetivo. Describir las características clínicas, biológicas y la respuesta al tratamiento con imatinib de pacientes bolivianos con GIST. Material y métodos. Estudio descriptivo transversal de tipo retrospectivo de pacientes con diagnóstico de GIST (n=9) remitidos entre marzo de 2012 a julio de 2022. Se recopiló y analizó datos demográficos, clínicos y laboratoriales de pacientes con estudio imnunohistoquímica positivos para GIST (CD117, CD34, mutación PDGFRA) que posterior a cirugía recibieron tratamiento con imatinib dentro del programa asistencial GIPAP. Se consideró criterios SWOG y signos de desaparición del tumor para evaluar la respuesta y remisión completa. Resultados. La media de edad de los pacientes (4 mujeres, 5 varones) fue 56 años. Los sitios primarios del GIST fueron el estómago e intestino, 56 % de pacientes presentó tumor >10 cm de diámetro, y 78 % metástasis (peritoneo e hígado). Todos los pacientes alcanzaron remisión completa tras el primer año de tratamiento. Dos pacientes presentaron recaída después de abandonar el tratamiento tras 4 y 8 años respectivamente; uno de ellos reflejó una segunda remisión tras reiniciar tratamiento. Conclusiones. Los datos epidemiológicos son similares a los reportados en otros trabajos,empero un diagnóstico en estadios avanzados y abandono del tratamiento aun tratándose de un programa de tratamiento gratuito constituyen variables diferenciales. Más allá del desconocimiento, la negligencia e irresponsabilidad de los pacientes resulta preocupante.

Introduction. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) are mesenchymal neoplasms (sarcomas) in the gastrointestinal tract (interstitial cells of Cajal). It occurs mostly in the stomach and small intestine. The introduction of imatinib for GIST treatment has changed the prognosis of this disease. Objective. To describe the clinical and biological characteristics, and the treatment response to imatinib in Bolivian patients with GIST. Material and methods. Retrospective descriptive cross-sectional study of patients with GIST(n=9) referred between March 2012 and July2022. It was collected demographic, clinical, and laboratory data of patients with immunohistochemical study positive for GIST (CD117, CD34, PDGFRA mutation) who after surgery received treatment with imatinib within the GIPAP program. SWOG criteria and signs of tumor vanishing were considered to assess treatment response and complete remission. Results. The mean age of patients (4 women, 5 men) was 56 years. Primary sites of GIST were the stomach and intestine, 56% of patients presented tumor >10 cm in diameter, and 78% metastasis (peritoneum and liver). All patients achieved complete remission after the first year of treatment. Two patients presented relapse after discontinuing treatment, with a follow-up 4 and 8 years respectively; one of them reflected a second remission after restarting treatment. Conclusions. These epidemiological data are similar to those reported in other studies, however a late-stages diagnosis and treatment dropout, even when trying a free treatment program, constitute differential variables. Beyond misinformation, patients' neglect and irresponsibility is worrying.

Tumor de estroma gastrointestinal extraintestinal gigante: reporte de un caso y revisión de bibliografía / Giant extraintestinal gastrointestinal stromal tumor: Case report and bibliography review

Resumen Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son tumores infrecuentes del tracto digestivo. Sus localizaciones más frecuentes son el estómago, intestino delgado, colon y recto; su aparición en otros lugares fuera del trato gastrointestinal como el mesenterio, epiplón o retroperitoneo es infrecuente. La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética (RM) son los estudios de imágenes de primera elección. La recesión quirúrgica es el estándar de oro para los tumores localizados y en los tumores avanzados o metastásicos son tratados con imatinib. A continuación, se presenta el caso de un paciente masculino de 53 años de edad sin antecedentes de patologías previos con cuadro clínico de dolor abdominal generalizado, pérdida de peso de 20 kg aproximadamente, distención abdominal, melena, hematemesis y astenia; en el examen físico presentó abdomen distendido y en la palpación se encontró endurecimiento epigástrico y mesogástrico, y marco colónico izquierdo. En la tomografía de abdomen se observó una masa tumoral de aspecto infiltrativo de aparente origen gástrico, con crecimiento extragástrico e infiltración del bazo, páncreas, raíz mesentérica, epiplón mayor, colon transverso, asas intestinales delgadas e infiltración en el hilio hepático, y metástasis hepática. Además, el cuadro se asoció con enfermedad respiratoria por coronavirus del síndrome respiratorio agudo grave de tipo 2 (SARS-CoV-2; neumonía por coronavirus de 2019 [COVID-19]). Se realizó una biopsia percutánea ecodirigida en el hipocondrio izquierdo y la histología reportó un GIST. En este artículo se revisa la clínica, diagnóstico y tratamiento del GIST gigante extradigestivo.

Abstract Giant extraintestinal gastrointestinal stromal tumors (GIST) are rare tumors of the digestive tract. Its most frequent locations are the stomach, small intestine, colon, and rectum. Its appearance in other places outside the gastrointestinal tract such as the mesentery, omentum, or retroperitoneum is infrequent. Computerized axial tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) are the imaging studies of the first choice. Surgical recession is the gold standard for localized tumors and advanced or metastatic tumors are treated with imatinib. This study presents the case of a male patient of 53 years with no history of previous pathologies. The patient was admitted with a clinical condition of generalized abdominal pain, weight loss of approximately 20 kg, abdominal distention, melena, hematemesis, and asthenia. Physical examination revealed a distended abdomen and palpation revealed epigastric and mesogastric hardening and left colonic frame. The abdominal tomography revealed a tumor mass with an infiltrative appearance of apparent gastric origin, with extragastric growth and infiltration of the spleen, pancreas, mesenteric root, greater omentum, transverse colon, thin intestinal loops, and infiltration in the hepatic hilum, and liver metastases. Moreover, the condition was related to the severe acute respiratory syndrome type 2 coronavirus (SARS-CoV-2). An ultrasound-guided percutaneous biopsy was performed in the left upper quadrant and histology reported a GIST. In this article medical condition, diagnosis, and treatment of the Giant extraintestinal gastrointestinal stromal, is reviewed.

Tumor de estroma gastrointestinal gigante de estómago / A Gigantic Gastrointestinal Stroma Tumor of the Stomach

RESUMEN Los tumores del estroma gastrointestinal son los tumores mesenquimales más frecuentes en el tracto gastrointestinal, entre el 20 y el 45 por ciento son malignos. Se originan de las células de Cajal o de sus precursores. La clínica más frecuente es la presencia de un tumor abdominal, la hemorragia digestiva por ulceración de la mucosa y el dolor o sensación de plenitud abdominal. Estos tumores pueden tener un largo período de crecimiento silente hasta que por su tamaño se manifiestan clínicamente, suelen tener un crecimiento expansivo desplazando las estructuras vecinas sin invadirlas. Se presenta a un paciente con un tumor del estroma gastrointestinal de estómago con proporciones inusualmente grandes, que fuera intervenido por nuestro grupo con una evolución satisfactoria(AU)

ABSTRACT Gastrointestinal stromal tumors are the most frequent mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract, and are malignant in 20-45 percent. They originate from Cajal cells or their precursors. The most frequent clinical symptoms are the presence of an abdominal tumor, digestive hemorrhage due to mucosa ulceration, and pain or sensation of abdominal fullness. These tumors may have a long period of silent growth until, due to their size, they manifest clinically; they tend to have expansive growth, displacing neighboring structures without invading them. We present the case of a patient with a gastrointestinal stroma tumor of the stomach of unusually large proportions, who underwent surgery by our team and with a satisfactory evolution(AU)

Giant gastrointestinal stromal tumor of the proximal ileum / Tumor estromal gastrointestinal gigante do íleo proximal

ABSTRACT The gastrointestinal stromal tumors (GIST) are rare and consist in mesenchymal neoplasms of the gastrointestinal tract, which may affect any part of the gastrointestinal tract, and is more frequent in stomach. We report a case of a 65-years-old male patient who presented a mass in the proximal ileum found by exploratory laparotomy. The patient underwent a segmental enterectomy with total resection of the tumor and free surgical margins with the pathological diagnosis of GIST, confirmed by immunohistochemistry (CD117).

RESUMEN Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son raros, consisten en neoplasias de origen mesodérmico del tracto gastrointestinal y pueden acometer cualquier parte del tracto gastrointestinal, siendo más frecuentes en el estómago. Reportamos el caso de un paciente varón, de 65 años de edad, con una masa en el íleon proximal, descubierta mediante laparotomía exploratoria. Se ha realizado una enterectomía segmentaria, con la resección total del tumor y márgenes quirúrgicos libres. El diagnóstico anatomopatológico de GIST fue confirmado por inmunohistoquímica (CD117).

RESUMO Os tumores estromais gastrointestinais (GISTs) são raros, consistem em neoplasias mesenquimais do trato gastrointestinal e podem acometer qualquer parte do trato gastrointestinal, sendo mais frequentes no estômago. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 65 anos de idade, com uma massa em íleo proximal, descoberta em uma laparotomia exploradora. Foi realizada enterectomia segmentar com ressecção total do tumor e margens cirúrgicas livres, com o diagnóstico anatomopatológico de GIST confirmado por imuno-histoquímica (CD117).

Tumor estromal gastrointestinal como causa infrecuente de hemoperitoneo / Gastrointestinal Stromal Tumor as a Rare Cause for Hemoperitoneum

RESUMEN El tumor estromal gastrointestinal es el tumor mesenquimático más frecuente y se caracteriza por la expresión de un receptor de factor de crecimiento tirosina kinasa, CD117 c-KIT/CD 117. Se diferencia del resto de los tumores mesenquimáticos en que no expresa esta proteína. Alrededor del 70 - 80 por ciento de estos tumores son benignos, la mayoría se localizan en estómago e intestino delgado (> 90 por ciento). Los tumores estromal gastrointestinal malignos son generalmente de gran tamaño (> 5 cm), con índice mitótico alto y pueden dar metástasis a hígado y peritoneo. El tratamiento es la resección quirúrgica. Presentamos una paciente con 65 años de edad que acudió al cuerpo de guardia por sufrir caída de sus pies y quejarse de dolor abdominal. Como datos positivos al examen físico se constató palidez cutáneo mucosa y los complementarios de urgencia. El ultrasonido y la tomografía axial computarizada informaron líquido libre en cavidad con cifras de hemoglobina en 6,4 g/L. La punción abdominal constató sangre roja que no coagulaba. Se realizó laparotomía exploratoria encontrando hemoperitoneo y gran tumoración en cara anterior del antro gástrico, con otra pequeña en la porción alta del cuerpo; se realizó resección local con bordes libres de tumor y se suturaron los bordes gástricos. El resultado de la biopsia informó tumor del estroma gastrointestinal de células fusiformes con bajo índice mitótico, que midió 13 x 8 x 8 cm, con marcada angiogénesis y zonas de calcificación(AU)

ABSTRACT Gastrointestinal stromal tumor is the most frequent mesenchymal tumor and is characterized by expression of a tyrosine kinase growth factor receptor, CD117 c-KIT/CD 117. It is different to the rest of mesenchymal tumors in that it does not express this protein. About 70-80 percent of these tumors are benign. The majority are located in the stomach and small intestine (more than 90 percent). Malignant gastrointestinal stromal tumors are usually large (over 5 cm in size), with a high mitotic index, and can metastasize to the liver and peritoneum. The treatment is surgical resection. We present a 65-year-old patient who came to the emergency room due to having fallen on her own feet and complaining of abdominal pain. As positive data to the physical examination, mucous and skin whitening and the emergency complement tests were analyzed. Ultrasound and CT scan reported free fluid in cavity with hemoglobin values at 6.4 g/L. The abdominal puncture showed red blood that did not clot. The exploratory laparotomy showed a hemoperitoneum and a large tumor in the anterior face of the gastric antrum, with a small one in the upper portion of the body; local resection with tumor-free borders was performed and the gastric borders were sutured. The result of the biopsy reported a spindle cell gastrointestinal stromal tumor with a low mitotic index, measuring 13x8x8 cm, with marked angiogenesis and areas of calcification(AU)

Tumor del Estroma Gastrointestinal de Ileon. Reporte de un caso / Ileum Gastroinstestinal Stoma tumor: case report

Introducción: Los tumores gastrointestinales son las neoplasias mesenquimáticas más frecuentes del sistema gastrointestinal. Se originan de las células de Cajal encargadas de regular la motilidad intestinal. Afecta a individuos de mediana edad. Histopatológicamente estos tumores se expresan por inmunohistoquímica a los marcadores KIT (CD117) y DOG1. Caso: Paciente masculino de 63 años de edad, antecedentes de resección quirúrgica de un tumor en el ileon, seis años antes del ingreso. Acude por dolor abdominal y el examen tomográfico muestra múltiples lesiones tumorales en hígado, colon, vejiga. Se extrae la lesión supravesical y recibe imatinib. Discusión: El diagnóstico es inmunohistoquímico, se hace con el receptor de tirocincinasa CD 117 en 86% a 95%. Otros marcadores a menudo positivos son CD 34 y Actina de músculo liso. Luego de la cirugía el paciente recibe imatinib y permanece asintomático.

Introduction: Gastrointestinal tumors are among the most common mesenchymal neoplasms of the gastrointestinal system. They belong to the cells of Cajal that regulate bowel motility. It affects middle age and older from both sexes. Histologically, these tumors express positivity in immunohistochemistry tests (KIT CD117 and DPG1). Case: This is a sixty-three year-old male patient with a past history of tumor resection from the ileum, six years before. Admitted for abdominal pain. The CT scan showed several lesions in liver, colon and bladder. After resection of the lesion located in the upper part of the bladder. Discusion: Diagnosis is done by immunohistochemistry to identify tirosin-kinase receptor CD-117 in 86% to 95% of patients. Other markers like CD34 are often also positive. After surgery, patient received imatininb and remained asymptomatic.

Tumor del estroma gastrointestinal de localización gástrica. Presentación de un caso / Gastrointestinal stromal tumor of gastric location. Case presentation

Los tumores estromales gastrointestinales son neoplasias que se originan en el tejido mesenquimal de la pared del tracto gastrointestinal. Se ha postulado que las células que originan estos tumores son las células intersticiales de Cajal, las cuales constituyen el marcapaso del tracto digestivo, se hallan en el plexo mientérico de Auerbach y responden al oncogén CD117, c-KIT. Pueden presentarse a cualquier edad pero tienen un pico de incidencia durante la sexta década de la vida. La localización más frecuente es en estómago. Tienen variedad de tamaños desde pocos milímetros hasta 20 cm o más. En este trabajo se presenta un paciente de 56 años de edad que fue ingresado en el centro hospitalario del territorio de Colón por presentar un cuadro de sangrado digestivo alto en forma de melena. Se le realizaron exámenes de laboratorio, estudios imagenológicos (Rx contrastado de estómago-duodeno, ultrasonido y TAC abdominal) y endoscopia digestiva superior. Se comprobó la presencia de una tumoración polipoide de 5 cm de diámetro en la región prepilórica gástrica. Fue sometido a operación quirúrgica y los resultados definitivos de Anatomía Patológica arrojaron un tumor del estroma gastrointestinal de bajo grado de malignidad (AU).

Gastrointestinal stromal tumors are neoplasias originated in the mesenchymal tissue of the gastrointestinal tract wall. It has been stated that cells originating these tumors are the Cajal´s interstitial cells, the digestive tract pacemaker, that are located in he Auerbach´s myoenteric plexus and answer to CD117, c-KIT oncogen. They may occur at any age but have an incidence peak during the sixth decade of life. The most common location is the stomach. There is a variety of sizes, from few millimeters to 20 cm or more. The case of a 56-years-old patient is presented in this work; he was admitted in the territorial hospital of Colon for presenting a high digestive bleeding in a melena form. Laboratory tests, imagine studies (contrasted Rx of stomach and duodena, abdominal ultrasound and CAT) and high digestive endoscopy were made. It was proved the presence of a 5 cm polypoid tumor in the gastric pre-pyloric region. It was surgically operated and the final results of Pathologic Anatomy showed a gastrointestinal stromal tumor of low level malignancy (AU).

Tumores del estroma gastrointestinal / Gastrointestinal stromal tumors

Antecedentes: Los tumores del estroma gastrointestinal (TEG) son los tumores mesenquimales más comunes del tracto gastrointestinal (TGI), se considera que surgen de las células de Cajal, ocurren principalmente en adultos mayores (60-65 años) y se localizan en estómago (50%-70%), intestino delgado (25%-35%), colon-recto (5%-10%) y esófago (<5%). La mayoría se presenta de manera esporádica y hasta el 70% son clínicamente sintomáticos. El diagnóstico definitivo se realiza en el estudio anatomopatológico. El pronóstico de estos tumores se determina por el tamaño, recuento mitótico y localización del tumor, clasificandose: riesgo muy bajo, riesgo bajo, riesgo intermedio y riesgo alto. La cirugía es la opción terapéutica principal...

Background: Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are the most common mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract (GI), areconsidered to arise from the Cajal cells. Theyoccur mainly in older adults, 60-65 years. Theypresent in the stomach (50%-70%), small intestine (25%-35%), colon and rectum (5%-10%)and esophagus (<5%). Most GISTs are sporadicand are clinically symptomatic. The definitivediagnosis is made through anatomic pathology study. To determine the prognosis of this type of tumors we use the size, mitotic count and location of the tumor, classified them in: very low risk, low risk, intermediate risk and high risk. Surgery is the main treatment...

Adenocarcinoma gástrico primario concomitante con tumor del estromal gastrointestinal (gist): reporte de dos casos / PRIMARY GASTRIC ADENOCARCINOMA CONCOMITANT WITH GASTROINTESTINAL STROMAL TUMOR (GIST):: EPORT OF TWO CASES

A nivel mundial, el cáncer gástrico (CG) es la segunda causa más frecuente de muerte por cáncer. Otros tipos histológicos como linfomas y sarcomas son menos frecuentes, resultando aún más infrecuente, el desarrollo sincrónico de un adenocarcinoma con un tumor del estromal gastrointestinal (GIST). En este trabajo se documentan dos casos de pacientes con Adenocarcinoma Gástrico concomitante con Tumor del Estroma Gastrointestinal, con diferente presentación clínica. El primero de ellos se trata de paciente femenino de 76 años de edad quien acude por síntomas dispépticos con Ca gástrico precoz IIc + III, la paciente se somete a gastrectomía subtotal radical y en la pieza quirúrgica adicionalmente se observa lesión elevada subepitelial en cuerpo con curva menor que mide 0,6 cm, al corte la lesión compromete la capa submucosa, tratándose de tumores sincrónicos con histogénesis diferente. Y el otro caso se trata de paciente femenino de 66 años de edad acude por pesquisa, con un tumor de colisión.

Worldwide, gastric cancer (GC) is the second most frequent cause of death by cancer. Other histological types as lympho- mas and sarcomas are less frequent, resulting even rarer, the synchronous development of adenocarcinoma with a tumor of the gastrointestinal stromal (GIST). In this work are documented two cases of patients with gastric Adenocarcinoma concomitant with Gastrointestinal stromal Tumor, with different clinical presentation. The first of these is 76-year-old female patient who goes by dyspeptic symptoms with early gastric Ca IIc + III, the patient undergoes radical subtotal gastrectomy and the surgical specimen additionally shows subepithelial elevated lesion on gastric body with lesser curvature measuring 0.6 cm, histopathological evaluation showed that the gastric cáncerinvasión was confined to thethe submucosal layer, case of synchronous tumours with different histogenesis. The other case is 66-year-old female patient who came to our gastric cáncer screening and we found a colission tumor in the stomach.

Tumor del estroma gastrointestinal de localización gástrica / Gastrointestinal stromal tumor of gastric localization

Se describe el caso clínico de una mujer de 47 años, de procedencia rural, ingresada en el Hospital "Emilio Bárcenas Pier" del municipio de II Frente, de la provincia de Santiago de Cuba, quien presentaba desde hacía varios años, acidez, epigastralgia con distención abdominal y trastornos dispépticos. Luego fue remitida al Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" para el estudio del gran tumor abdominal que presentaba, por lo cual se le realizó gastrectomía parcial y resección primaria de este. La paciente evolucionó favorablemente, sin evidencias de recurrencia tumoral y actualmente lleva tratamiento con Imatinib®, pero se mantiene bajo seguimiento en el Hospital "Hermanos Ameijeiras".

The case report of a 47 year woman, of rural origin, admitted to "Emilio Bárcenas Pier" Hospital in II Frente municipality, Santiago de Cuba province, who presented for several years, acidity, epigastralgia with abdominal distension and dyspeptic dysfunctions is described. Then she was transferred to "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" Teaching General Hospital for the study of the great abdominal tumor she presented, reason why a partial gastrectomy and primary resection of it was carried out. The patient had a favorable clinical course, without evidences of tumor recurrences and at present she is under treatment with Imatinib®, but she is still followed up in "Hermanos Ameijeiras" hospital.

Resección mixta laparoscópica y endoscópica de un tumor del estroma gastrointestinal de la unión gastroesofágica / Resection of a gastrointestinal stromal tumor of the gastroesophagic junction using a mixed laparoscopic-endoscopic technique

Introduction: The ideal treatment for non-disseminated gastrointestinal stromal tumors (GIST) of the stomach is the local surgical resection. The laparoscopic approach has been validated showing its safety without compromising the oncological principles. The localization on the gastroesophagic junction is a specific situation on gastric GIST, mainly for submucosal tumors arising over the lesser curvature. Wedge resection of these tumors is technically demanding and has been associated to surgical complications and late development of stenosis and gastroesophageal reflux. For these reasons a mixed technique combining endoscopic and laparoscopic approaches has been developed. Herein we report a patient with an endophytic gastric GIST located on the gastroesophageal junction operated on with this technique. Clinical Case: A female 37-years old patient with a submucosal tumor of the gastroesophagic junction was submitted to laparoscopic surgery. During the surgical act the difficulty to continue with the laparoscopic resection became evident and the intragastric resection assisted with endoscopy was undertaken. The technique and the surgical outcomes are described. Conclusion. The intragastric approach for submucosal tumors located over the gastroesophagic junction is safe and relatively simple. This technique is widely described in the medical literature and its indications validated.

Introducción. El tratamiento de elección para los tumores localizados del estroma gastrointestinal (GIST) del estómago es la resección quirúrgica local. Se ha demostrado la seguridad de la técnica laparoscópica sin compromiso de los principios oncológicos. Un problema específico está constituido por los GIST de la unión esófago-gástrica, principalmente los tumores de crecimiento intramural que se localizan en la curvatura menor. La resección en cuña de estos tumores no sólo es técnicamente demandante, sino que se asocia a complicaciones quirúrgicas y al desarrollo de estenosis de la unión gastroesofágica o a reflujo gastroesofágico por la extensa destrucción de la anatomía. Por estas razones se desarrolló una técnica mixta combinando el abordaje laparoscópico y endoscópico. En el presente reporte, describimos el caso de una paciente con un GIST gástrico endofítico de la unión esófago-gástrica que fue operado mediante esta técnica. Caso clínico: Paciente femenino de 37 años de edad, en la que se diagnostica un tumor de la unión esófago-gástrica. Ante la sospecha de un posible GIST gástrico se decide el abordaje laparoscópico, durante la cirugía se evidencia la dificultad de la resección laparoscópica por lo que se intenta la resección intragástrica asistida con endoscopia. Se describe la técnica y los resultados de la cirugía. Conclusiones. El abordaje intragástrico de tumores submucosos de la unión esófago-gástrica es seguro y relativamente simple. Esta técnica se encuentra ampliamente descrita en la literatura y sus indicaciones están validadas.

Manejo quirúrgico simultáneo de una paciente con cáncer de páncreas distal, tumores del estroma gastrointestinal (GIST) gástricos y hemangioma hepático / Simultaneous surgical management of a patient with distal pancreatic cancer, gastric gastrointestinal tumors (GIST) and hepatic hemangioma

Introduction: The occurrence of gastric Gastrointestinal Stromal Tumors (GIST) associated to pancreatic adenocarcinoma has been reported in 0.2 percent pancreatic cancers. There are no published reports on distal pancreatic adenocarcinoma associated to gastric antral GIST and the surgical management of this clinical condition. Case report: Herein, we discuss a 75 years-old female patient who was admitted to our institution with upper digestive hemorrhage. The endoscopy showed large, superficial erosions over the cardia and on the posterior wall of the antrum a rounded sub-mucosal non-eroded lesion suspected of gastric GIST. An abdominal computed tomography scan found a hepatic hemangioma on the left hepatic lobe. In the pancreatic distal body and tail a solid exophytic lesion was identified. In the gastric antrum a rounded submucosal tumor in close contact with the pancreatic lesion was found. The patient was subjected to distal pancreatectomy, splenectomy, and distal gastrectomy. The biopsy identified a well-differentiated ductal adenocarcinoma localized in the pancreatic tail and the proximal part of the body, resected with negative margins. The gastric tumor was positive for CD117, CD34, and DOG-1; it had a positive Ki67 in less than 2 percent, and 2 or less mitoses per 50 high-power fields. Conclusion. This uncommon case illustrates the occurrence of synchronous tumors of different cellular origins incidentally diagnosed and their simultaneous surgical treatment. The individual incidence of these tumors is low and if associated they probably will continue to be found incidentally.

Introducción: La ocurrencia simultánea de tumores del estroma gastrointestinal (GIST) del estómago con cáncer de páncreas, ha sido reportada en 0,2 por ciento. No existen reportes publicados sobre cáncer de páncreas distal asociado a GIST gástrico y el manejo de esta situación clínica. Caso clínico: Paciente de 75 años de edad, hospitalizada en nuestra institución por hemorragia digestiva alta. La endoscopía mostró erosiones superficiales sobre el cardias y en la pared posterior del antro una lesión submucosa redondeada no-ulcerada, sospechosa de un GIST. La tomografía abdominal demostró un hemangioma hepático en el lóbulo izquierdo, en la cola del páncreas se identificó una lesión sólida y en el antro gástrico se encontró un tumor redondeado en contacto con la lesión pancreática pero sin relación íntima con la misma. La paciente fue sometida a pancreatectomía distal, esplenectomía, gastrectomía distal y resección del hemangioma. La biopsia identificó en la cola y cuerpo distal del páncreas un adenocarcinoma ductal bien diferenciado con márgenes negativos. El GIST gástrico fue positivo para CD117, CD34 y DOG-1, el Ki67 fue positivo en menos de 2 por ciento y se identificaron 2 o menos mitosis por 50 campos de aumento mayor. Conclusión: Este caso ilustra la ocurrencia sincrónica de tres tumores de estirpes celulares diferentes diagnosticados incidentalmente y su tratamiento quirúrgico simultáneo. La incidencia individual de estos tumores en estas localizaciones es baja y su diagnóstico, seguramente, seguirá siendo incidental.

Tumor estromal gastrointestinal esofágico: a propósito de un caso / Gastrointestinal stromal tumor of the esophagus: a case report

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal (GI), pero sólo representan un pequeño porcentaje de todas las neoplasias gastrointestinales. Los GIST se producen por lo general en las personas mayores siendo más común en el estómago (70%),¹ seguido del intestino delgado (20-30%), colon y recto (5%), y menos frecuentemente en el esófago, el epiplón y mesenterio (<5%). Histológicamente los GIST pueden variar desde los tumores de células fusiformes y epitelioides a los tumores pleomórficos. En contraste con otros tumores mesenquimales esofágicos, los GIST son inmunorreactivas para la proteína KIT (CD 117) en más de 95% de los casos y frecuentemente se co-expresan con CD34 (60-70%).¹ En este trabajo, se presenta un caso de una mujer de 74 años de edad, con historia de dolor retroesternal y disfagia desde 2007. La primera endoscopia digestiva alta mostró una lesión submucosa en el tercio distal del esófago y un ultrasonido endoscópico (USE), reveló una lesión hipoecogénica localizada en el esófago medio y distal ubicado en la muscular propia (4ta ecocapa) sugestivo de un tumor estromal. Se procede a tomar biopsia con una aguja echotip N°: 22 cuya citología reportó: tumor mesenquimal benigno. Fue intervenida en el 2011 por la persistencia de la disfagia con dolor retroesternal. La anatomía patología confirmó la presencia de un tumor estromal con diferenciación neurogénica

Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are the most common mesenchymal tumors of the gastrointestinal (GI) tract; however they only represent a minor percentage of all GI neoplasms. GISTs usually occur in older individuals and are most common in the stomach (70%),¹ followed by small intestine (20-30%), colon and rectum (5%), and less frequently in the esophagus, omentum, and mesentery (<5%). Histologically GISTs vary from spindle cell tumors to epithelioid and pleomorphic tumors. In contrast to other esophageal mesenchymal tumors, GISTs are immunoreactive for KIT protein (CD 117) in more than 95% of the cases and is frequently co-expressed with CD34 (60-70%).¹ We report a case of a female aged 74, who presented with a history of dysphagia and retrosternal pain since 2007. An initial upper GI endoscopy showed a submucosal lesion in the distal third of the esophagus and a subsequent Endoscopic Ultrasound (EUS) revealed a hypoechoic lesion located in the medium and distal esophagus arising from the muscularis propria (fourth echoic layer) suggestive of a stromal tumor. A proceeds to take a needle biopsy EchoTip No: 22 cytology reported: benign mesenchymal tumor. Due to worsening of the esophageal symptoms and the ambiguous results the patient was transferred to surgery in 2009. The pathology confirmed the presence of a stromal tumor with neurogenic differentiation

Tumores estromales: a propósito de un caso / Stromal tumors: apropos of a case

Se presenta un caso de aparición poco frecuente atendido en el Departamento de Gastroenterología del Hospital Provincial Docente Dr Antonio Luaces Iraola de Ciego de Ávila. Se trata de una paciente femenina, 73 años de edad, que acude a consulta con vómitos frecuentes, de contenido bilioso, sobre todo después de la ingestión de alimentos, cambios en el hábito intestinal y síndrome general marcado, y al examen físico se palpa en abdomen una masa de aspecto T en región hipogástrica, grande, no dolorosa a la palpación, movible. Se realizaron estudios pertinentes y se arribó al diagnóstico de tumor de intestino delgado. Se realizó cirugía abdominal con exéresis del tumor, se realiza el estudio histológico y se obtiene el diagnóstico tumor del estroma intestinal fusocelular.

A case of rare appearance is presented in the Department of Gastroenterology of the Provincial teaching Hospital Dr. Antonio Luaces Iraola Ciego de Ávila. It's a female patient, 73 years of age, who comes to consultation with frequent vomiting of bilious content, especially after the ingestion of food, changes in bowel habit and marked general syndrome, and a mass of T aspect in hypogastric region is palpable in abdomen to the physical examination, big, not painful to palpation, movable. Relevant studies were carried out and tumor of small intestine was the diagnosis. Abdominal surgery with exeresis of the tumor was coductive, The histological study is carried out and gets the diagnostic spindle-cell intestinal stromal tumor.

Tumores primarios del estroma gastrointestinal (GIST) localizados en yeyuno e íleon: reporte de un caso / Primary gastrointestinal stromal tumors (GIST) presenting in jejunum and ileum: a case report

Introduction. Multiple primary gastrointestinal stromal tumors (GIST) are an infrequent finding in patients without known risk factors for this condition, such as type I neurofibromatosis or Carney’s triad. Benign and malignant tumors might coexist in the same patient. We discuss one case of a benign jejunal GIST and a malignant ileal GIST coexisting in the same patient. Case Report. A 46-years-old male patient presented with a distal ileum perforated GIST and a small non-complicated proximal jejunum GIST diagnosed by computerized tomography. The patient was submitted to surgery and both tumors were managed without incidents. Discussion. Radiological and pathological characteristics of GIST are clearly established, this clinical case highlights those characteristics and illustrates an uncommon clinical scenario in patients without known risk factors for multiple GIST.

Introducción: Los tumores múltiples del estroma gastrointestinal (GIST), son un hallazgo infrecuente en pacientes sin factores de riesgo como neurofibromatosis tipo I o tríada de Carney. En estos casos pueden coexistir GIST benignos y malignos en un mismo paciente. El presente reporte discute el caso de un paciente que se presenta con un GIST maligno perforado de íleon distal y con un GIST benigno de yeyuno proximal. Reporte de caso: Paciente masculino de 46 años de edad que se presentó con un GIST de íleon distal perforado y un pequeño GIST no complicado de yeyuno proximal diagnosticados mediante tomografía abdominal. Ambos tumores se resolvieron quirúrgicamente sin incidentes. Discusión: Las características anatomopatológicas y radiológicas de los GIST se encuentran actualmente claramente establecidas, el presente caso remarca estas características e ilustra una situación clínica poco habitual en pacientes sin factores de riesgo para GIST múltiples.

Tumor del estroma gastrointestinal del intestino delgado / Gastrointestinal stromal tumor of small intestine

Los tumores del estroma gastrointestinal fueron catalogados originalmente como otros tumores (leiomioma, leiomioblastoma o leiomiosarcoma), debido a su apariencia histológica similar; sin embargo, los avances en la biología molecular y la inmunohistoquímica, han permitido diferenciarlos de otras neoplasias digestivas, y definirlos como una entidad clínica e histopatológica propia. Se presenta un paciente, de sexo femenino, de la raza negra, de 79 años de edad, con dolor abdominal de 3 días de evolución, que se había iniciado en fosa ilíaca derecha y luego se mantuvo en bajo vientre, acompañado de vómitos, fatiga y decaimiento. Se decide intervenir quirúrgicamente y se lleva al salón de operaciones con el diagnóstico de una apendicitis aguda, del muñón, tipo oclusiva en el anciano, sin descartar una oclusión por bridas. Al realizar laparotomía se encuentra sangre libre en cavidad que no coagula, y se observó tumor hemorrágico, pediculado, muy móvil, hacia íleon terminal. Se realiza exéresis de este, se resecan aproximadamente 5 cm de intestino delgado y se realiza sutura termino-terminal posteriormente. Se realizó amplia toillette de la cavidad peritoneal y el cierre habitual, con evolución satisfactoria, y con alta a los 7 días. Se mantiene asintomática al año y medio de operada, y la biopsia arrojó tumor de intestino delgado, de bajo grado de malignidad, de 5 cm de diámetro(AU)

The tumors of the gastrointestinal stroma were originally classified as other type of tumors (leiomyoma, leiomyobastoma or leiomyosarcoma) due to it similar histological appearance; however, the advances in the molecular biology and the immunohistochemistry have allowed its differentiation of other digestive neoplasms and to define them as an own clinical and histopathological entity. This is the case of a black female patient aged 79 presenting with abdominal pain during 3 days of evolution started in the right iliac fossa and then it remains in the low belly accompanied by vomiting, fatigue and weakness. She was operated on and is diagnosed with a stump acute appendicitis and of occlusive type en elderly without to rule out an adhesion occlusion. Carrying out the laparotomy it was found that this not-coagulating cavity was blood-free and also a stalked hemorrhagic tumor with movements towards the terminal ileum. Authors carried out its exeresis resecting approximately 5 cm of small intestine with a termino-terminal suture later. A significant cleaning of peritoneal cavity was carried out with the habitual closure achieving a satisfactory evolution with her discharge at 7 days. Patient remains asymptomatic at one a half year postoperative and biopsy yielded a 5 cm-small intestine tumor with a low grade of malignancy(AU)

Hemorragia digestiva baja e intususcepción subsecuente a tumor del estroma gastrointestinal / Gastrointestinal bleeding and intussusception due to gastrointestinal stromal tumor (GIST)

Introducción: Los tumores del intestino delgado representan 25 % de las neoplasias gastrointestinales, de ellos 0.2 y 1 % corresponde a tumores del estroma gastrointestinal. Su presentación clínica más frecuente es la hemorragia digestiva, siendo los tumores del estroma gastrointestinal responsables en 1 % de los casos. Este tipo de neoplasias también puede ser el origen de intususcepción, proceso patológico infrecuente en la edad adulta por representar únicamente 5 % de todas las obstrucciones intestinales. Caso clínico: Mujer que acudió al servicio de urgencias por dolor abdominal y hemorragia digestiva baja. Las pruebas complementarias no resultaron concluyentes. Tras laparotomía exploradora se diagnosticó intususcepción y hemorragia digestiva baja subsecuente a tumor del estroma gastrointestinal. Conclusiones: La cirugía debe ser el último recurso diagnóstico y terapéutico, pero es necesaria en ocasiones debido a la dificultad para determinar la causa etiológica de la hemorragia y la obstrucción intestinal.

BACKGROUND: Small bowel tumors comprise 25% of gastrointestinal (GI) neoplasms, of which only between 0.2 and 1% correspond to gastrointestinal stromal tumors (GIST). GI bleeding is the most common presentation of GIST, being responsible in 1% of the cases. This type of neoplasm can also be the origin of an intussusception, which is an infrequent process during adult age, representing only 5% of all intestinal obstructions. CLINICAL CASE: We report a case of a patient who arrived at the emergency department due to abdominal pain and lower GI bleeding. The diagnostic process was not conclusive. After an exploratory laparotomy, the diagnosis was GI bleeding and intussusception due to GIST. CONCLUSIONS: Surgery must be the last diagnostic and therapeutic resource, but it is sometimes necessary to localize bleeding and intestinal obstruction site.

Tumor del estroma gastrointestinal (GIST): descripción de una rara observación / Gastrointestinal stromal tumor (GIST): An infrequent observation

Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) son las neoplasias mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal. Históricamente, estas lesiones fueron clasificadas como leiomiomas o leiomiosarcomas; sin embargo, el verdadero origen de los GISTs es una célula madre mesenquimal pluripotencial, programada para diferenciarse en la célula intersticial de Cajal. Estos avances han conducido a la clasificación de los GISTs como una entidad separada de los tumores de músculo liso. Presentamos el caso de un paciente de 39 años con el diagnóstico de un tumor del estroma gastrointestinal del intestino delgado, hecho infrecuente en la presentación clínica de esta rara entidad. Se analizan las manifestaciones clínicas, la epidemiología y la importancia de la inmunohistoquímica en el diagnóstico de estos tumores. Por último, se señala el diagnóstico diferencial y la terapéutica, resaltándose la importancia de la cirugía y el uso del Imatinib (Glivec) en estos procesos.

Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are the most common mesenchymal neoplasms of the gastrointestinal tract. Historically, these lesions were classified as leiomyomas or leiomyosarcomas, but the actual cell of origin of GISTs is a pluripotential mesenchymal stem cell programmed to differentiate into the interstitial cell of Cajal. These advances have led to the classification of GISTs as an entity separate from smooth muscle tumors. The case of 39-year-male patient with the diagnosis of gastrointestinal stromal tumor of the small intestine is presented. The clinical manifestations, epidemiology and immunohistochemical diagnostic features are discussed. Finally, differential diagnosis and therapeutics are exposed. We stood out the importance of the surgical management and Imatinib (Glivec) in these tumors.